La classificazione maggiormente utilizzata è quella International Headache Society (IHS) che distingue le cefalee in:

1.Cefalee primarie
Le cefalee primitive sono quelle non secondarie ad altre patologie cranio-facciali, si possono dividere in tre gruppi principali:
* Cefalea da disordini vascolari, più propriamente Emicrania. A sua volta l'Emicrania si divide in "comune", "con aura" e "senza aura", "tensiva" e "a grappolo" più altri casi rari,che sono: oftalmoplegica, emiplegica, basilare, complicata
* Cefalea di tipo tensivo (CTT)
* Cefalea a grappolo o Cluster headache

Se queste cefalee primitive diventano Croniche, diventa difficile distinguerne l'origine, poiché spesso in questi casi diventano miste (tensionale, a grappolo, emicrania "trasformata").

2.Cefalee secondarie
Le cefalee secondarie sono dovute ad un processo identificabile:
* Post-traumatiche
* Vascolari
* Infiammatorie
* Infettive
* Tumorali o da ipertensione endocranica
* Ormonali
* Da assunzione di sostanze o dall'interruzione dell'assunzione di sostanze (per esempio caffeina)
* Da assunzione di farmaci (per esempio analgesici)
* Da lesioni extracraniche
* Da disordini dell'omeostasi
* Da mal d'orecchie
* Da disturbi visivi (cefalea oftalmica)
* Da trauma

La cefalea, come espressione di una malattia cerebrovascolare, può rappresentare in alcuni casi un sintomo di notevole rilievo, mentre in altri può non comparire costantemente.
La recente insorgenza, soprattutto in pazienti con anamnesi positiva per fattori di rischio vascolare, la modificazione di sede o di qualità della cefalea, la presenza di altre malattie sistemiche o di particolari fattori scatenanti, la coesistenza di altri sintomi neurologici, rappresentano circostanze che impongono un approfondimento diagnostico, in quanto suggestive di una genesi secondaria del sintomo cefalea.
Sono state praticate parecchie indagini biologiche, elettrofisiologiche, vascolari, di diagnostica per immagini ma, allo stato attuale delle conoscenze, nessuna di esse ha valore di test diagnostico per le cefalee.
Quasi sempre, infatti, la diagnosi è clinica ed è basata su un'accurata raccolta anamnestica.

3.Cefalea a Grappolo
Dopo una iniziale teoria istaminergica della CAG, il reale ruolo istaminico ancora non è stato chiarito. Molti hanno notato livelli elevati di istamina e degranulazione dei mastociti. Altri hanno rilevato decremento dei livelli plasmatici di testosterone ed LH. In realtà diverse anomalie cronobiologiche sono state osservate che orientano verso una anormalità dell’asse ipotalamo ipofisi. Il nucleo soprachiasmatico appare interessato. Kudrow ha ipotizzato che una incapacità del nucleo soprachiasmatico di sincronizzazarsi col fotoperiodo potesse essere il trigger scatenante gli attacchi. Kunkle suggerì che gli attacchi fossero una conseguenza di una iperattività del VII e X. Moskowitz ritiene comunque il sistema trigemino vascolare il principale mediatore.
Il periodo del grappolo può comportare un’alterazione caratterizzata da una disfunzione ipotalamica che determina anormalità cronobiologiche ed una alterazione delle funzioni autonomiche. Questo ha come conseguenza un deficit dell’autoregolazione vascolare ed un’alterata risposta dei chemocettori del glomo carotideo alla caduta dei livelli di ossigeno. In tali condizioni un attacco può essere provocato da un decremento dei livelli di ossigeno. Il troncoencefalico è coinvolto, come pure il V,VII,IX,X. Si verificano modificazioni vasali soprattutto nel seno cavernoso.

4.Cefalea Tipo Tensivo
Le relazioni tra CTT, sindrome del dolore miofasciale e fibromialgia sono complesse. Input nocicettivi miofasciali accoppiati ad una alterazione della modulazione centrale del dolore possono determinare una disfunzione centrale che ha come risultato una CTT. È possibile che l’interfaccia periferica siano le afferenze dai muscoli, ma il sistema coinvolto centralmente è sovrapponibile a quello delle emicranie. Uno dei farmaci più efficaci nella CTT è l’amitriptilina, questo lascia dedurre l’importanza delle vie serotoninergiche e catecolaminergiche nel fenomeno. Anche nella CTT può essere chiamata in causa una disfunzione centrale che coinvolge corteccia, sistema limbico, talamo e tronco encefalo.

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